2歳以上の小児患者さん

遺伝性血管性浮腫（HAE）について

遺伝性血管性浮腫は、英語でHereditary Angioedema、略してHAE（エイチ・エー・イー）と呼ばれています。
HAEの発作は、ブラジキニンという物質が体内で増え、血管の壁にあるブラジキニンB2（ビーツー）受容体にくっつくことで起きることがわかっています。体内でブラジキニンの量を調節する物質は複数ありますが、ブラジキニンを減らす役割を果たす物質としてC1（シーワン）インヒビターがあげられます。
C1インヒビターの量が少なく、うまく働かないと、ブラジキニンが体の中に増えてしまいます。ブラジキニンが増えると、ブラジキニン受容体にブラジキニンがくっつくことで血管の細胞に隙間が出来てしまい、細胞と細胞の隙間から水分があふれ出てしまいます。その結果、腫れを起こしたり、強い痛みを引き起こしたりします。具体的には、「抜歯」「手術」「ストレス」「疲れがたまる」などの刺激によりブラジキニンが増えて、激しい腫れやむくみ、おなかの痛みが起こると考えられています。
HAEのほとんどの患者さんでは、生まれつきC1インヒビターの量が少なかったり、働きが弱かったりすることが知られています。

フィラジル®について

フィラジル®は、HAEの急性発作の原因であるブラジキニンの働きを抑える薬です

フィラジル®の成分であるイカチバントは、ブラジキニンと化学的に似た形（構造）を持つように作られた薬です。
イカチバントはブラジキニンと競い合ってブラジキニン受容体にくっつくことができます。そのため、フィラジル®を注射して体内にイカチバントを入れることで、ブラジキニンの働きを抑えることができます。
その結果、発作の起こる前の状態に戻り、腫れや痛みといったHAEの発作を改善します。

フィラジル®の投与量について

通常、2歳以上の小児患者さんには体重に応じて1回10〜30mgを皮下注射します
投与量は、患者さんごとに医師からの指示があります

以下の表は体重と投与量の目安です。実際の投与の際には、必ず事前の医師に指示された投与量を注射してください。

体重は小数点以下第一位を四捨五入し整数とする

効果が不十分な場合や症状が再発した場合は、6時間以上あけて、同じ量を追加で注射することができます。ただし、24 時間あたりの注射の回数は3回までです。

2歳以上の小児患者さんには、医療機関より用量調節用に下記「コネクタ」と「ミニシリンジ」が提供されます。使用方法は下記の「自己注射ガイドブック」および「【動画】自己注射の方法（2歳以上の小児）」を参照いただき適切にご使用ください。

自己注射の方法

2歳以上の小児患者さんは、体重によって用法・用量が異なる場合があります。自己注射の方法が異なりますので、下記情報を参照ください。

発作の早い段階で、速やかにフィラジル®で治療をするためには、自己注射の方法を正しく理解し、十分な練習をしておくことが大事です。
以下の動画と自己注射ガイドブックを活用して、しっかりと準備しておきましょう。

自己注射ガイドブック
〈2歳以上の小児患者さん用〉

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フィラジル®皮下注30mgシリンジ
（フィラジル®）を
ご自身で注射される患者さん
またはその保護者の方へ

>ダウンロードはこちら

■ フィラジル®が使用できない方

フィラジル®の成分に対し過敏症のある方

■ フィラジル®の使用に注意が必要な方

（1）急性虚血性心疾患や不安定狭心症と診断されている方
（2）脳卒中を起こして間もない（数週間以内の）方

■ 副作用

重篤な過敏症（頻度不明^注）
アナフィラキシー等の重篤な過敏症があらわれることがあるので、全身のかゆみ、じんま疹、のどのかゆみ、ふらつき、息苦しい、動悸などの症状が認められた場合には速やかに投与を中止し、主治医にご確認ください。

注：海外の市販後の使用経験により報告されている副作用のため、頻度不明。

注射部位反応

赤くなる、腫れる、熱くなる（熱を持つ、火照る）、かゆくなる、痛くなる　など

詳しくは、主治医にご確認ください。

詳しくは、主治医にご確認ください。

■ 注射部位反応の原因と、軽減するための対策

注射の場所が不適切
あざや腫れ、傷や痛みのある場所のまわり5cm程度は注射を避けます。

同じ場所に繰り返し注射
前回、おなかの右側に自己注射したら、次はおなかの左側にするようにします。

注射液の温度（冷たい）
夏場など、注射器を冷蔵庫保存している場合、注射前にシリンジを手で握るなどして薬液を常温に戻します。
ただし、発作時、急を要する場合には直ちに注射することを優先します。

注射後の刺激
注射した場所を揉まないでください。

■ その他、注射をする際に気をつけること

自己注射のトレーニング

フィラジル®には自己注射の練習を行うためのトレーニングキットがあります。

トレーニングは医療機関で受けることができます。くわしくは主治医にご相談ください。

自己注射トレーニングキット（２歳以上の小児患者さん用）

そのほかの情報（関連資材など）

■ 自己注射ガイドブック　2歳以上の小児患者さん用

このガイドブックは、患者さんまたはその保護者の方にフィラジル®の自己注射を正しく安全に実施していただくために、自己注射の手順や注意するポイントについてわかりやすく紹介した冊子です。
本書をよく読んでいただき、もし、不安なことやわからないことがありましたら、主治医、看護師または薬剤師にご相談ください。

> PDFをダウンロード

■ 患者サポートプログラム　TOMO

「TOMO」は、患者さんやご家族の抱えるお悩みや日常生活におけるご不便を解消するために生まれた、武田薬品の患者サポートプログラムです。

プログラムには下記の内容が含まれます。

• ・治療日誌や保冷遮光バッグなど治療補助物品の手配
• ・電話やメール、オンライン相談を通じた日常生活のご支援
• ・HAEを相談できる医療機関や医療制度のご案内
• ・疾患や薬剤に関する教育資料のご案内
• ・治療サポートデジタルツールのご説明

> 詳細はこちら

■ 注射部位反応について ～原因と対策～

フィラジル®に良く見られる副作用である、注射部位反応について説明した冊子です。
特徴、注意点、対処方法についてまとめられています。

> PDFをダウンロード

■ まんが HAE HandBook

前向きな人生を見つけるまでのあるHAE患者さんの物語です。この漫画を読んでいただくことで、HAE（遺伝性血管性浮腫）という病気を正しく理解し、早期治療によって前向きな生活を送るためのきっかけになればこのうえない喜びです。

> 詳細はこちら

■ HAEの注射のタイミングはいつがいいの？

このリーフレットはフィラジル®をご使用される患者さんに発作がどのようにして起こり、なぜ早く治療することが重要かをわかりやすく解説するとともに、自己注射の際にご留意いただきたい点について記載しています。

■ HAEノート（患者さんサポートアプリ）

「HAEノート」は、遺伝性血管性浮腫（HAE）の患者さんとご家族のための無料アプリです。
患者さんが抱えがちなお悩みをサポートするため「QOLを記録する」、「症状を記録する」、「お薬を記録する」、「振り返る」、「ファミリーツリーを作成する」その他、HAEをより深く理解するための情報や動画へのリンクなど、様々な機能を搭載しています。

> アプリのダウンロード・詳細はこちら

■ HAEカード

自分がHAEであることを医師、看護師または薬剤師に伝えるためのカードです。

> PDFをダウンロード

■ 医療費助成制度を調べるには

患者さんが利用できる医療費助成制度の概要、医療費助成制度の手続きの流れを紹介した冊子です。
また腫れ・腹痛ナビでは、HAE患者さんに向け、医療費助成制度について詳しく解説しています。ぜひご覧ください。

【18歳未満の患者さん】
→「 小児慢性特定疾病の医療費助成を利用するための手続き 」へ

> PDFをダウンロード

■ 薬剤携帯証明書

旅行や出張、留学などに医師に処方された治療薬を持参するケースが考えられます。
海外に持参する場合、入出国時の手続きをスムーズにするために、主治医に以下のような薬剤携帯証明書を発行してもらい、お薬と一緒に携帯してください。
なお、国によって医薬品の持ち込みについての法規制が異なりますので、詳細については、駐日外国公館に確認することをおすすめします。

駐日外国公館リスト：
https://www.mofa.go.jp/mofaj/link/emblist/

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■ 【動画】HAEの発作について

HAEの発作について分かりやすく解説した動画です。
HAEという病気について、なぜ発作が起きるのかを知り、医師とのコミュニケーションにお役立てください。

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■ 【動画】フィラジル®の作用について

フィラジル®がなぜHAEに効くのか解説した動画です。
HAEの直接的な原因であるブラジキニンの働きを、なぜフィラジル®が抑えられるのかを知り、HAEの理解を深めましょう

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